질병 선천성 기형

등록 2018.12.17

신생아시기 보일 수 있는 선천성 기형인 만곡족, 선천성 녹내장/백내장에 대해 알아봅시다.

만곡족
출생 시에 보는 정도의 만곡족(club foot)은 흔히 볼 수 있는데 이는 자궁 내에서 기계적인 압박에 의해 생기게 됩니다. 

 만곡족이 태아 때 발의 위치 이상으로 인하여 왔는지 또는 발목뼈(tarsal bone)의 기형 때문인지를 구별해야 합니다. 전자의 경우에는 바로 잡는 운동으로 일주일 정도에 교정될 수 있으나 이런한 교정 운동으로 바로 되지 않는 경우는 빨리 스프린트를 대거나 수술로 교정해야 합니다.  심한 만곡족의 경우, 낭상척추피열(spina bifida cystica) 같은 척추의 선천성 기형과 관련이 있을 수 있습니다.  
 
선천성 녹내장 
선천성 녹내장이란, 녹내장은 눈에 받아들인 빛을 뇌로 전달하는 시신경에 장애를 초래하는 질환입니다. 시신경이 장애를 받으면 시야에 안 보이는 부분(암점)이 생기게 되고 점차 진행이 되면 실명에 이르게 됩니다. 시신경에 장애가 오도록 하는 원인 가운데서는 안압(몸의 핏줄 안의 압력이 혈압이듯이 눈의 압력이 안압입니다.)이 중요한 위치를 차지하고 있습니다. 

눈의 모양체에서는 눈의 형태를 유지하고 각막과 수정체(렌즈)에 영양을 공급하는 물(방수)이 계속 생성되어 방수 유출로를 통해 빠져나갑니다. 만약 이 방수 유출로에서 방수가 제대로 빠져나가지 못하면 안압이 올라가게 됩니다. 

녹내장은 어린아이에서 노인까지 다 생길 수 있는 질환이며, 특히 선천성 녹내장은 태아시기에 방수유출로가 제대로 만들어지지 않아 생기는 질환으로 신생아의 눈이 지나치게 크거나 동자가 맑지 않으며, 눈물을 흘리는 경우에 의심되는 질환입니다. 

*증상

눈부심, 눈물 흘림, 안압 상승, 각막직경의 증가, 섬유주 발육이상

*검사

세극등검사, 압평안압검사, 전방각경검사, 검안경. 

선천성 백내장 
선천성 백내장이란 우리 눈에는 사진기의 렌즈에 해당하는 수정체가 있는데 이 부분에 혼탁이 와 있는 상태를 백내장이라고 하며 시력이 떨어지거나 한눈으로 볼 때도 물체가 겹쳐 보이게 되고, 심해지면 동공이 하얗게 된 것을 발견하기도 합니다.
 
선천성 백내장은 대부분 원인 불명으로, 백내장이 심할 경우에는 수술하지 않으면 약시에 빠지기 때문에 빨리 수술하는 것이 좋으며 수술하더라도 아주 좋은 시력은 나오지 않습니다.

*증상

시력감소, 박탈성 약시, 안진. 

*검사

직상검안경으로 동공에서의 빨강 반사를 보고 수정체혼탁을 판단

*치료

혼탁이 심하지 않는 경우에는 백내장수술을 최대한 연기하는 것이 좋습니다. 

혼탁이 심한 경우, 조기수술 하고, 수술 후 약시치료는 8-9세 때까지 계속해야 합니다.